Intrahepatische Lithiasis, primäre

Definition

Eine seltene Erkrankung der Gallenwege, die durch Steinbildung in den intrahepatischen Gallengängen ohne bekannte Ursache gekennzeichnet ist und zu Gallenstau und wiederholten cholangitischen Episoden führt. Die Erkrankung ist in der westlichen Welt selten, in Ostasien jedoch häufig. Die Patienten stellen sich in der Regel vor dem vierzigsten Lebensjahr mit Schmerzen im rechten oberen Quadranten, Gelbsucht und/oder Fieber vor. Bei den Steinen handelt es sich in der Regel um Kalziumbilirubinatsteine (Pigmentsteine), und in fast allen Fällen sind Bakterien in der Galle vorhanden. Zu den Komplikationen gehören Gallengangsstrikturen, Leberabszesse, Leberfibrose und sekundäre biliäre Zirrhose. Es wurde auch über einen Zusammenhang mit Cholangiokarzinomen berichtet.