Primaire intrahepatische lithiasis

Definitie

Een zeldzame aandoening van galwegen, gekarakteriseerd door steenvorming in intrahepatische galwegen zonder enige gekende oorzaak, wat leidt tot cholestase en herhaaldelijke cholangitische episodes. De aandoening is zeldzaam in Westerse landen maar komt vaak voor in Oost-Azië. Patiënten presenteren zich meestal voor de leeftijd van 40 jaar met pijn in rechter bovenkwadrant van abdomen, geelzucht en/of koorts. Stenen zijn doorgaans van calciumbilirubinaat (pigment), en in nagenoeg alle gevallen zijn bacteriën aanwezig in gal. Complicaties zijn biliaire strictuur, abces van lever, leverfibrose, en secondaire biliaire cirrose. Associatie met cholangiocarcinoom werd ook reeds gerapporteerd.