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胆总管囊肿

ORPHA:480501· ICD-10 Q44.4· Choledochal cyst

定义

一种罕见的胆道疾病,以肝内和(或)肝外胆管先天性梭形或囊性扩张为特征。女性比男性更常受影响。临床症状和体征包括腹痛、黄疸、可触及的腹部肿块、恶心、呕吐或发热。根据患者年龄的不同,可并发结石形成、肝肿大、破裂,继而发生胆汁性腹膜炎、胆管炎、胆囊炎、胆管狭窄、胰腺炎或继发性胆汁性肝硬化。恶性肿瘤,尤其是胆管癌的风险明显增加。

患病率
1-9 / 100 000
发病年龄
All ages