Choledochuszyste
ORPHA:480501· ICD-10 Q44.4· Choledochal cyst
Definition
Eine seltene Erkrankung der Gallenwege, die durch eine angeborene fusiforme oder zystische Erweiterung der intra- und/oder extrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet ist. Frauen sind viel häufiger betroffen als Männer. Zu den klinischen Anzeichen und Symptomen gehören Bauchschmerzen, Gelbsucht, das Vorhandensein einer tastbaren Gewebeverdichtung, Übelkeit, Erbrechen oder Fieber. Je nach Alter des Patienten kann die Erkrankung durch Steinbildung, Hepatomegalie, Ruptur mit anschließender Gallenperitonitis, Cholangitis, Cholezystitis, Gallengangstrikturen, Pankreatitis oder sekundäre biliäre Zirrhose kompliziert werden. Das Risiko einer bösartigen Erkrankung, insbesondere eines Cholangiokarzinoms, ist deutlich erhöht.
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Erkrankungsalter
- All ages