Choledochuscyste
ORPHA:480501· ICD-10 Q44.4· Choledochal cyst
Definitie
Een zeldzame aandoening van galwegen, gekarakteriseerd door congenitale fusiforme of cystische dilatatie van intra- en/of extrahepatische galwegen. Vrouwen worden veel vaker getroffen dan mannen. Klinische tekenen en symptomen zijn onder meer abdominale pijn, geelzucht, aanwezigheid van een palpabele abdominale massa, misselijkheid, braken, en koorts. Afhankelijk van de leeftijd van de patiënt kan de ziekte gecompliceerd worden door steenvorming, hepatomegalie, ruptuur met daaropvolgend peritonitis door gal, cholangitis, cholecystitis, biliaire strictuur, pancreatitis, of secundaire biliaire cirrose. Het risico op maligniteit, vooral cholangiocarcinoom, is significant verhoogd.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Leeftijd van aanvang
- All ages