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Kyste du cholédoque

ORPHA:480501· ICD-10 Q44.4· Choledochal cyst

Définition

Maladie rare des voies biliaires caractérisée par une dilatation congénitale fusiforme ou kystique des voies biliaires intra- et/ou extra-hépatiques. Les femmes sont beaucoup plus souvent affectées que les hommes. Les signes cliniques et les symptômes incluent des douleurs abdominales, un ictère, la présence d'une masse abdominale à la palpation, des nausées, des vomissements ou de la fièvre. Selon l'âge du patient, les complications sont la formation de calculs, une hépatomégalie, une péritonite biliaire par rupture, une cholangite, une cholécystite, des sténoses biliaires, une pancréatite ou une cirrhose biliaire secondaire. La maladie augmente considérablement le risque de développer un cancer, en particulier un cholangiocarcinome.

Prévalence
1-9 / 100 000
Âge de début
All ages