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Cisti del coledoco

ORPHA:480501· ICD-10 Q44.4· Choledochal cyst

Definizione

Si tratta di una malattia rara delle vie biliari, caratterizzata da una dilatazione fusiforme o cistica congenita delle vie biliari intra- e/o extraepatiche. Le femmine sono notevolmente più colpite. I segni clinici comprendono il dolore addominale, l'ittero, la presenza di una massa palpabile nell'addome, la nausea, il vomito e la febbre. A seconda dell'età del paziente, la malattia può associarsi a complicanze, quali la formazione di calcoli, l'epatomegalia, la rottura con conseguente peritonite biliare, la colangite, la colecistite, le stenosi biliari, la pancreatite e la cirrosi biliare secondaria. Si associa ad un rischio significativo di sviluppare un tumore maligno, in particolare il colangiocarcinoma.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Età di esordio
All ages