发热相关的急性婴儿肝衰竭综合征

定义

一种罕见的遗传性实质性肝病，其特点是婴儿期或幼儿期开始反复发作的急性肝功能衰竭，以发热性疾病为先导。在危及生命的发作期，患者出现呕吐、嗜睡、黄疸以及肝酶水平升高和凝血功能障碍。通常在两次发作之间，经过保守治疗可以完全康复。