Síndrome de insuficiencia hepática aguda infantil asociada a fiebre
ORPHA:464724· ICD-10 K72.0· Fever-associated acute infantile liver failure syndrome
Definición
Es una enfermedad hepática parenquimatosa genética y poco frecuente caracterizada por el inicio en la lactancia o la primera infancia de episodios recurrentes de insuficiencia hepática aguda precipitados por una enfermedad febril. Durante los episodios potencialmente mortales, los pacientes presentan vómitos, letargia e ictericia, así como niveles elevados de enzimas hepáticas y coagulopatía. Con un tratamiento conservador, suele haber una recuperación completa entre episodios.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Infancy