Insufficienza epatica acuta infantile associata alla febbre

Definizione

Si tratta di una malattia genetica rara del parenchima epatico, caratterizzata da episodi ricorrenti di insufficienza epatica acuta, che esordiscono nel periodo neonatale o nella prima infanzia, scatenati da una malattia febbrile. Durante gli episodi potenzialmente letali, i pazienti presentano vomito, letargia, ittero, livelli elevati degli enzimi epatici e coagulopatia. Con un trattamento conservativo, di solito i pazienti recuperano completamente tra un episodio e l'altro.