卡波西氏淋巴管瘤病

定义

一种罕见的血管异常或血管瘤，其特征是多灶性畸形淋巴管，内部排列成簇或成片的梭形淋巴内皮细胞，多见于胸腔，但也可累及胸外部位，尤其是骨骼和脾脏。典型的临床症状和体征为心包和胸腔积液、咳嗽、呼吸困难、出血、继发于骨骼受累的骨折。由于病情的进展性，预后通常很差。