Linfangiomatosi kaposiforme

Definizione

Si tratta di un'anomalia vascolare o di un angioma raro, caratterizzato da una malformazione multifocale dei vasi linfatici, rivestiti da gruppi o strati di cellule endoteliali linfatiche fusiformi, che interessa per lo più la cavità toracica, ma che può localizzarsi anche al di fuori del torace, in particolare a livello delle ossa e della milza. I segni clinici caratteristici comprendono il versamento pericardico e pleurico, la tosse, la dispnea, le emorragie e le fratture secondarie all'interessamento osseo. Trattandosi di una malattia progressiva, di solito la prognosi è sfavorevole.