Kaposiforme lymfangiomatose

Definitie

Een zeldzame vasculaire anomalie of angioom, gekarakteriseerd door multifocale misvorming van lymfevaten omzoomd door clusters of lagen van spoelvormige lymfatische endotheelcellen, vooral in thoraxholte, maar ook op extrathoracale locaties, vooral bot en milt. Typische klinische tekenen en symptomen zijn pericardiale en pleurale effusie, hoest, dyspneu, bloeding, en fracturen secundair aan betrokkenheid van bot. De prognose is doorgaans slecht vanwege de progressieve aard van de aandoening.