Linfangiomatosis kaposiforme

Definición

Es una anomalía vascular o angioma poco frecuente caracterizada por unos canales linfáticos malformados multifocales revestidos por grupos o láminas de células endoteliales linfáticas fusiformes con predilección por la cavidad torácica, pero que también afecta a localizaciones extratorácicas, especialmente los huesos y el bazo. Los signos y síntomas clínicos típicos son derrames pericárdicos y pleurales, tos, disnea, hemorragias y fracturas secundarias a la afectación ósea. Por lo general, el pronóstico es desfavorable debido a la naturaleza progresiva del trastorno.