Lymphangiomatose kaposiforme

Définition

Anomalie vasculaire ou angiome rare caractérisé par une malformation multifocale des vaisseaux lymphatiques bordés par des amas ou des couches de cellules endothéliales lymphatiques fusiformes avec une prédilection pour la cavité thoracique, bien que des atteintes extra-thoraciques, notamment des os et de la rate, soient possibles. Les signes cliniques et les symptômes caractéristiques sont : épanchements péricardiques et pleuraux, toux, dyspnée, saignements et fractures dues à l'atteinte osseuse. Le pronostic est généralement défavorable en raison de la nature progressive de la maladie.