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原发性淋巴管内血管内皮瘤

ORPHA:458768· ICD-10 D48.1· Papillary intralymphatic angioendothelioma

定义

一种罕见的血管肿瘤,其特点是边界不清,生长缓慢,无症状的皮肤斑块或结节,多累及四肢,少数病例累及躯干。肿瘤由淋巴样管腔组成,管腔内乳头状突起伴透明核,排列有鞋钉样内皮细胞。本病局部侵袭性强,而转移罕见。婴幼儿和儿童比成人更易感。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy