Primair intralymfatisch angio-endothelioom

Definitie

Een zeldzame vasculaire tumor, gekarakteriseerd door een onduidelijk gedefinieerde, traaggroeiende, asymptomatische cutane plaque of nodulus, doorgaans met betrokkenheid van ledematen, en in zeldzamere gevallen romp. De tumor bestaat uit lymfevat-achtige kanalen met prominente intraluminale papillaire tuften met hyaliene kernen, omzoomd door 'hobnail'-endotheelcellen. De tumor is lokaal agressief, maar metastase komt zelden voor. Zuigelingen en kinderen worden veel vaker getroffen dan volwassenen.