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Angioendotelioma intralinfatico primitivo

ORPHA:458768· ICD-10 D48.1· Papillary intralymphatic angioendothelioma

Definizione

Si tratta di un tumore vascolare raro, caratterizzato da una placca o da un nodulo cutaneo asintomatico, scarsamente definito, a crescita lenta, che si localizza per lo più sugli arti e, raramente, sul tronco. Il tumore è composto da vasi simil-linfatici con evidenti ciuffi papillari intraluminali con nuclei ialini rivestiti da cellule endoteliali ''a chiodo''. È localmente aggressivo, ma le metastasi sono rare. I neonati e i bambini sono molto più colpiti rispetto agli adulti.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy