Papilläres intralymphatisches Angioendotheliom

Definition

Ein seltener vaskulärer Tumor, der durch eine schlecht definierte, langsam wachsende, asymptomatische kutane Plaque oder ein Knötchen gekennzeichnet ist, das meist die Gliedmaßen, in selteneren Fällen auch den Rumpf betrifft. Der Tumor besteht aus lymphatisch-ähnlichen Kanälen mit ausgeprägten intraluminalen papillären Büscheln mit hyalinen Kernen, die von Hobnail-Endothelzellen ausgekleidet sind. Er ist lokal aggressiv, während Metastasen selten sind. Säuglinge und Kinder sind viel häufiger betroffen als Erwachsene.