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Angioendotelioma intralinfático primario

ORPHA:458768· ICD-10 D48.1· Papillary intralymphatic angioendothelioma

Definición

Es un tumor vascular poco frecuente caracterizado por una placa o nódulo cutáneo asintomático, de crecimiento lento, mal definido, que afecta principalmente a las extremidades y en algunos casos al tronco. El tumor está compuesto por canales linfáticos con prominentes mechones papilares intraluminales con núcleos hialinos revestidos por células endoteliales en tachuela. Es localmente agresivo, aunque la metástasis es poco frecuente. Los lactantes y los niños se ven afectados con mucha mayor frecuencia que los adultos.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy