vitalwiki

TAFRO综合征

ORPHA:457077· ICD-10 M35.8· TAFRO syndrome

定义

一种罕见的全身性疾病,其特点是急性或亚急性血小板减少症、全身水肿(水肿、胸腔积液、腹水)和全身炎症(发热和/或C反应蛋白升高)。轻微的诊断类别是淋巴结活检中的Castleman病样特征、网状骨髓纤维化和/或骨髓中巨核细胞数量增加、进行性肾功能不全、轻度器官肿大包括肝脾肿大和淋巴结病。多数患者表现为血清碱性磷酸酶水平升高,很少伴有明显的多克隆性高丙种球蛋白。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
Adolescent, Adult, Elderly