TAFRO-syndroom

Definitie

Een zeldzame systemische aandoening, gekarakteriseerd door acute of subacute aanvang van trombocytopenie, anasarca (oedeem, pleurale effusie, ascites), en systemische inflammatie (koorts en/of toename van C-reactief proteïne). Bijkomstige diagnostische categorieën van gering belang zijn op ziekte van Castleman gelijkende kenmerken bij biopsie van lymfeklieren, reticuline myelofibrose en/of verhoogd aantal megakaryocyten in beenmerg, progressieve nierinsufficiëntie, en milde organomegalie waaronder hepatosplenomegalie en lymfadenopathie. De meeste patiënten vertonen verhoogde gehaltes van alkalische fosfatase in serum, terwijl uitgesproken polyklonale hypergammopathie maar zelden voorkomt.