Syndrome de TAFRO

Définition

Maladie systémique rare caractérisée par l'apparition d'une thrombocytopénie aiguë ou subaiguë, d'une anasarque (oedème, épanchement pleural, ascite) et d'une inflammation systémique (fièvre et/ou élévation de la protéine C-réactive). Les critères diagnostiques mineurs sont les signes de la maladie de Castleman sur la biopsie des ganglions lymphatiques, une myélofibrose réticulée et/ou augmentation du nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse, une insuffisance rénale progressive et une organomégalie légère avec notamment une hépatosplénomégalie et une lymphadénopathie. La plupart des patients montrent des taux élevés de phosphatase alcaline sérique, tandis qu'une hypergammapathie polyclonale marquée est rare.