Sindrome TAFRO

Definizione

Si tratta di una malattia sistemica rara, caratterizzata da trombocitopenia ad esordio acuto o subacuto, anasarca (edema, versamento pleurico, ascite) e infiammazione sistemica (febbre e/o livelli elevati della proteina C-reattiva). I criteri diagnostici minori comprendono i segni clinici simili alla malattia di Castleman sulle biopsie dei linfonodi, la mielofibrosi del reticolo e/o l'aumento del numero dei megacariociti nel midollo osseo, l'insufficienza renale progressiva e una lieve organomegalia (epatosplenomegalia e linfoadenopatia). La maggior parte dei pazienti presenta livelli elevati di fosfatasi alcalina nel siero. Raramente i pazienti presentano una marcata ipergammopatia policlonale.