Síndrome TAFRO

Definición

Es una enfermedad sistémica poco frecuente caracterizada por un inicio agudo o subagudo de trombocitopenia, anasarca (edema, derrame pleural, ascitis) e inflamación sistémica (fiebre y/o elevación de la proteína C reactiva). Las categorías diagnósticas menores son los rasgos similares a la enfermedad de Castleman en la biopsia de ganglio linfático, mielofibrosis de reticulina y/o aumento del número de megacariocitos en la médula ósea, insuficiencia renal progresiva y ligera organomegalia que incluye hepatoesplenomegalia y linfadenopatía. La mayoría de los pacientes muestra niveles elevados de fosfatasa alcalina sérica y, más raramente, una hipergammaglobulinemia policlonal.