库鲁病

定义

一种罕见的后天性人类朊病毒病，其特征是迅速进展的致命神经变性。其原因是直到20世纪50年代后期，在巴布亚新几内亚的食人族葬礼中进食含有朊病毒的组织。经过数十年的无症状期，头痛和关节痛的非特异性前驱期后，除其他症状涉及小脑、脑干、中脑、下丘脑和大脑皮层外，最突出的神经系统特征是共济失调。情绪变化包括不适当的欣快感和强迫性笑声，或沮丧和忧虑。最后一位报道的患者于2005年死亡，潜伏期超过了四十年。