Kuru

Definizione

Si tratta di una malattia rara umana acquisita da prioni, caratterizzata da una degenerazione neurologica letale a progressione rapida, causata dal consumo di tessuti contenenti prioni nei rituali funerari endocannibalistici praticati in Papua Nuova Guinea fino alla fine degli anni '50. Dopo un periodo asintomatico che dura decenni e una fase prodromica aspecifica caratterizzata da cefalea e artralgia, il principale sintomo neurologico è l'atassia, associata ad antri sintomi a carico del cervelletto, del tronco encefalico, del mesencefalo, dell'ipotalamo e della corteccia cerebrale. Si associa ad alterazioni emotive, tra le quali l'euforia inadeguata e le risate compulsive, oppure la depressione e lo stato di apprensione. L'ultimo paziente descritto è deceduto nel 2005 dopo un periodo di incubazione durato oltre quattro decenni.