Kuru

Definitie

Een zeldzame verworven humane prionziekte, gekarakteriseerd door snel progressieve, fatale neurodegeneratie, veroorzaakt door consumptie van weefsel dat prionen bevat tijdens endokannibalistische begrafenisrituelen in Papoea-Nieuw-Guinea tot eind van de jaren 1950. Na een decennialange asymptomatische periode en een aspecifieke prodromale fase met hoofdpijn en artralgie, is het meest prominente neurologische kenmerk ataxie, bovenop andere symptomen met betrokkenheid van cerebellum, hersenstam, middenhersenen, hypothalamus, en hersenschors, en emotionele veranderingen waaronder ongepaste euforie en dwanglachen, of depressie en ongerustheid. De laatst gerapporteerde patiënten stierf in 2005 na een incubatieperiode van meer dan vier decennia.