Kuru

Définition

Maladie rare à prion humaine acquise caractérisée par une neurodégénérescence rapidement progressive, engageant le pronostic vital, causée par la consommation de tissus contenant des prions, lors de rituels funéraires endocannibales en Papouasie-Nouvelle-Guinée pratiqués jusqu'à la fin des années 1950. Après une période asymptomatique de plusieurs décennies et une phase prodromique non spécifique avec céphalées et arthralgie, la caractéristique neurologique la plus importante est l'ataxie, en plus d'autres symptômes dus aux atteintes du cervelet, du tronc cérébral, du cerveau moyen, de l'hypothalamus et du cortex cérébral, et un état émotionnel qui oscille entre une euphorie inexpliquée et une crise de rire incontrôlée et une dépression et une appréhension. Le dernier cas de décès rapporté date de 2005, avec une période d'incubation durant quatre décennies.