Kuru

Definition

Eine seltene erworbene Prionenerkrankung des Menschen, die durch eine rasch fortschreitende, tödliche Neurodegeneration gekennzeichnet ist und durch den Verzehr von prionenhaltigem Gewebe bei endokannibalistischen Bestattungsritualen in Papua-Neuguinea bis in die späten 1950er Jahre verursacht wurde. Nach einer jahrzehntelangen asymptomatischen Periode und einer unspezifischen Prodromalphase mit Kopfschmerzen und Arthralgien ist das auffälligste neurologische Merkmal die Ataxie, zusätzlich zu anderen Symptomen, die das Kleinhirn, den Hirnstamm, das Mittelhirn, den Hypothalamus und die Großhirnrinde betreffen, sowie emotionale Veränderungen, einschließlich unangemessener Euphorie und zwanghaftem Lachen oder Depression und Besorgnis. Der letzte gemeldete Patient starb 2005 nach einer Inkubationszeit von über vier Jahrzehnten.