进行性肌萎缩

定义

一种罕见的运动神经元疾病，其特征是单发的下运动神经元特征，包括进行性弛缓性肌无力，肌肉萎缩，肌束震颤，腱反射减弱或缺失。发病年龄成年后期，男性比女性常见。在某些情况下，后期可出现上运动神经元体征。呼吸功能不全的发生决定了预后。神经病理学分析显示神经出现布尼纳体和泛素阳性包涵体。