Progressive Muskelatrophie

Definition

Eine seltene Motoneuronenerkrankung, die durch isolierte Merkmale der unteren Motoneuronen gekennzeichnet ist, einschließlich fortschreitender schlaffer Schwäche, Muskelschwund, Faszikulationen und verminderter oder fehlender Sehnenreflexe. Sie beginnt im späten Erwachsenenalter, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen. Die Anzeichen der oberen Motoneuronen können sich in einigen Fällen später entwickeln. Das Auftreten einer respiratorischen Insuffizienz bestimmt die Prognose. Die neuropathologische Analyse zeigt intraneuronale Bunina-Körperchen und Ubiquitin-positive Einschlüsse.