Atrofia muscolare progressiva

Definizione

Si tratta di una malattia rara dei motoneuroni, caratterizzata da sintomi isolati legati ai motoneuroni inferiori, che comprendono la debolezza flaccida progressiva, l'atrofia muscolare, le fascicolazioni e la riduzione o l'assenza dei riflessi tendinei. La malattia esordisce nella tarda età adulta e colpisce maggiormente i maschi. Successivamente, alcuni pazienti sviluppano sintomi legati ai motoneuroni superiori. L'eventuale insorgenza dell'insufficienza respiratoria condiziona la prognosi. Le analisi neuropatologiche mostrano corpi di Bunina intraneuronali e inclusioni positive per l'ubiquitina.