Atrophie musculaire progressive

Définition

Maladie rare du motoneurone caractérisée par des atteintes isolées du motoneurone inférieur, notamment une faiblesse flasque progressive, une atrophie musculaire, des fasciculations et une diminution, voire l'absence de réflexes tendineux. Elle se manifeste à la fin de l'âge adulte, les hommes étant plus souvent touchés que les femmes. Dans certains cas, les atteintes du motoneurone supérieur peuvent survenir plus tard. La survenue d'une insuffisance respiratoire détermine le pronostic. L'analyse neuropathologique met en évidence des corps de Bunina intraneuronaux et des inclusions positives pour l'ubiquiline.