自身免疫性间质性肺病-关节炎综合征

定义

一种罕见的遗传性系统性或风湿性疾病，其特征是间质性肺病（常伴有肺出血）和炎症性关节炎，伴有高滴度的自身抗体（包括抗核抗体，抗中性粒细胞胞浆抗体和类风湿因子）。患者从婴儿期到青春期出现呼吸急促，咳嗽，咯血和/或关节痛。一些患者也可能发展为肾小球疾病。