Síndrome de enfermedad pulmonar intersticial autoinmune-artritis

Definición

Es una enfermedad sistémica o reumatológica genética y poco frecuente caracterizada por enfermedad pulmonar intersticial (a menudo con hemorragia pulmonar) y artritis inflamatoria, asociada a títulos elevados de autoanticuerpos (incluyendo los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo y antinucleares y el factor reumatoide). La enfermedad debuta entre el periodo de lactancia y la adolescencia con taquipnea, tos, hemoptisis y/o dolor articular. Algunos pacientes también pueden desarrollar enfermedad glomerular.