Auto-immune interstitiële longziekte - artritis-syndroom

Definitie

Een zeldzame, genetische systemische of reumatologische aandoening, gekarakteriseerd door interstitiële longziekte (vaak met pulmonale hemorragie) en inflammatoire artritis, geassocieerd met hoge titer van auto-antilichamen (waaronder antinucleaire en antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen, en reumafactor). Patiënten presenteren zich vanaf de zuigelingentijd tot de adolescentie met tachypneu, hoest, hemoptoë, en/of gewrichtspijn. Sommige patiënten ontwikkelen mogelijk ook glomerulaire aandoening.