Autoimmune interstitielle Lungenerkrankung-Arthritis-Syndrom

Definition

Eine seltene genetisch bedingte systemische oder rheumatologische Erkrankung, die durch eine interstitielle Lungenerkrankung (oft mit Lungenblutungen) und entzündliche Arthritis gekennzeichnet ist und mit hochtitrigen Autoantikörpern (einschließlich anti-nuklearer und anti-neutrophiler zytoplasmatischer Antikörper und Rheumafaktor) einhergeht. Die Krankheit manifestiert sich vom Säuglings- bis zum Jugendalter mit Tachypnoe, Husten, Hämoptoe und/oder Gelenkschmerzen. Einige Patienten können auch eine glomeruläre Erkrankung entwickeln.