Sindrome autoimmune malattia polmonare interstiziale-artrite

Definizione

Si tratta di una malattia sistemica o reumatica genetica rara, caratterizzata da pneumopatia interstiziale (spesso con emorragia polmonare) e artrite infiammatoria, associata ad autoanticorpi a titolo elevato (anticorpi citoplasmatici antinucleari e antineutrofili e fattore reumatoide). Tra il periodo neonatale e l'adolescenza, i pazienti presentano tachipnea, tosse, emottisi e/o dolore articolare. Alcuni pazienti sviluppano una malattia glomerulare.