AH淀粉样变性

定义

罕见的全身性淀粉样变性病，特征在于通常由浆细胞瘤产生的由单克隆免疫球蛋白重链片段组成的淀粉样原纤维的聚集和沉积。淀粉样蛋白原纤维沉积在各种器官中，最常见于肾脏。它通常会影响老年患者，临床表现包括肾功能不全的体征和症状，有时会导致肾病综合征和终末期肾脏疾病。还描述了心脏，肝脏和神经受累。