AH-amyloïdose

Definitie

Een zeldzame, systemische amyloïdose, gekenmerkt door aggregatie en depositie van amyloïdfibrillen bestaande uit fragmenten van monoklonale zware immunoglobulineketens, doorgaans geproduceerd door een neoplasma van plasmacellen. Amyloïdfibrillen slaan neer in verschillende organen, meestal in de nieren. De ziekte treft doorgaans oudere patiënten, en de klinische presentatie omvat verschijnselen en symptomen van nierdisfunctie, soms met nefrotisch syndroom en terminaal nierfalen tot gevolg. Betrokkenheid van hart, lever en zenuwen werd ook reeds beschreven.