Amiloidose AH

Definição

Amiloidose sistémica rara caracterizada pela agregação e deposição de fibrilhas amilóides compostas por fragmentos de cadeia pesada de imunoglobulina monoclonal, geralmente produzida por uma neoplasia de células plasmáticas. As fibrilas amilóides depositam-se em vários órgãos, em particular nos rins. Habitualmente afeta doentes mais idosos e o quadro clínico inclui sinais e sintomas de disfunção renal, progredindo por vezes para uma síndrome nefrótica e doença renal em estágio terminal. O envolvimento cardíaco, hepático e neuronal também foi descrito.