Amiloidosis AH

Definición

Es una amiloidosis sistémica poco frecuente caracterizada por el acúmulo y depósito de fibrillas amiloides compuestas por fragmentos de cadena pesada de inmunoglobulinas monoclonales, por lo general producidos por una neoplasia de células plasmáticas. Las fibrillas amiloides se depositan en varios órganos, siendo los riñones los órganos afectados con mayor frecuencia. Por lo general, afecta a individuos en la edad adulta tardía y la presentación clínica incluye signos y síntomas de disfunción renal que a menudo evoluciona a síndrome nefrótico y a enfermedad renal terminal. También se ha descrito afectación cardíaca, hepática y del sistema nervioso.