Amiloidosi AH

Definizione

È un'amiloidosi sistemica rara, caratterizzata dall'aggregazione e dal deposito di fibrille di amiloide, composte da frammenti delle catene pesanti dell'immunoglobulina monoclonale, di solito prodotti da una neoplasia delle plasmacellule. Le fibrille di amiloide si depositano in diversi organi, ma soprattutto nei reni. Di solito la malattia colpisce i pazienti più anziani. Il quadro clinico comprende i sintomi della disfunzione renale, che occasionalmente esitano nella sindrome nefrosica e nella malattia renale terminale. Può complicarsi con un interessamento cardiaco, epatico e del sistema nervoso.