AApoAIV 淀粉样变性

定义

罕见的全身性淀粉样变性病，特征在于缓慢进行性肾功能不全，血清肌酐升高，尿液分析大部分情况下正常，无明显的蛋白尿和相关的心脏病。心脏受累表现为肥厚性梗阻性心肌病，左心室流出道梗阻，冠状动脉疾病和传导系统异常。组织学检查显示肾小管萎缩，间质纤维化，肾小球硬化和髓样淀粉样蛋白沉积。