Amiloidosis AApoAIV

Definición

Es una amiloidosis sistémica no hereditaria poco frecuente caracterizada por disfunción renal lentamente progresiva, aumento de la creatinina sérica, análisis de orina en su mayoría normales sin proteinuria significativa y enfermedad cardíaca asociada. La afectación cardíaca se presenta como miocardiopatía hipertrófica obstructiva, obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, enfermedad de las arterias coronarias y anomalías del sistema de conducción cardiaco. Los estudios histológicos revelan depósitos de amiloide a nivel medular, atrofia tubular renal, fibrosis intersticial y esclerosis glomerular.