Amiloidosi AApoAIV

Definizione

È un'amiloidosi sistemica rara, caratterizzata da disfunzione renale a progressione lenta, aumento della creatinina nel siero, analisi delle urine per lo più normali, in assenza di proteinuria significativa. Le cardiopatie associate comprendono la cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, la coronaropatia e le anomalie del sistema di conduzione. Gli esami istologici evidenziano atrofia tubulare renale, fibrosi interstiziale, sclerosi glomerulare e depositi di amiloide nella midollare.