Amiloidose AApoAIV

Definição

Amiloidose sistémica não hereditária rara caracterizada por disfunção renal lentamente progressiva, aumento da creatinina sérica, análise de urina geralmente normal, sem proteinúria significativa, e doença cardíaca associada. O envolvimento cardíaco apresenta-se como cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, doença arterial coronária e anomalias do sistema de condução. A histologia revela depósitos amiloides medulares, atrofia tubular renal, fibrose intersticial e esclerose glomerular.