AApoAIV-amyloïdose

Definitie

Een zeldzame, niet-erfelijke systemische amyloïdose, gekenmerkt door traag progressieve nierdisfunctie, verhoogd creatininegehalte in serum, overwegend normale analyse van urine zonder significante proteïnurie, en geassocieerde hartziekte. Betrokkenheid van het hart uit zich als hypertrofische obstructieve cardiomyopathie, obstructie van de uitstroombaan van linkerventrikel, kransslagaderziekte en afwijkingen van het geleidingssysteem. Histologisch onderzoek toont afzetting van amyloïd in niermerg, atrofie van nierbuisjes, interstitiële fibrose, en glomerulaire sclerose.