胰腺腺泡细胞癌
ORPHA:424046· ICD-10 C25.7· Acinar cell carcinoma of pancreas
定义
胰腺的一种非常罕见的恶性上皮肿瘤,大体上通常具有大的、界限清楚的、完全或部分包封的实性肿块,在胰腺的任何部分均可出现出血,坏死和囊性变化。在组织学上,肿瘤由分化程度和形态各异的肿瘤细胞组成,从类似于正常胰腺腺泡的腺泡结构到大片的分化差的肿瘤细胞。患者呈现的症状通常是非特异性的,包括腹痛,体重减轻,呕吐,恶心和/或(较不常见)黄疸。免疫组织化学检测可观察到腺泡特异性产物。据报道,该病与林奇综合征,家族性腺瘤性息肉病和胰腺脂膜炎相关。
- 患病率
- <1 / 1 000 000
- 遗传方式
- Not applicable
- 发病年龄
- Adult